Trombocitopenia inmune primaria refractaria en el embarazo. A propósito de un caso / Refractory Primary Immune Thrombocytopenia in Pregnancy A Case of Study A Case of Study / Trombocitopenia imune primária refratária na gestação. A propósito de um caso

Resumen: la trombocitopenia inmune primaria (TIP) es un trastorno autoinmune común que afecta de forma variable a pacientes de todas las edades, géneros y razas. Su diagnóstico excluye todas aquellas trombocitopenias secundarias a otras enfermedades autoinmunes, infecciones o por medicamentos, de manera que no se evidencia alteración alguna en las restantes líneas celulares. Más del 80 % de las trombocitopenias autoinmunes responden de forma favorable a tratamientos de primera línea y, del 20 % restante, hasta un 60 % resolverá con medidas de segunda línea. Solo de un 3 % a un 8% no responderá al manejo convencional, configurando así una trombocitopenia inmune refractaria, de modo que se convierte, en sí misma, en un reto terapéutico. La incidencia de la trombocitopenia inmune refractaria se desconoce durante el embarazo y se limita a reportes de pocos casos en la literatura. Se presenta el caso de una gestante con antecedente de TIP que se torna refractaria durante la gestación con recuentos plaquetarios persistentemente bajos, síntomas de sangrado y limitaciones terapéuticas por su condición gestante.

Summary: primary immune thrombocytopenia (PIT) is a common autoimmune disorder that varies with patients of all ages, genders, and races. The diagnosis excludes all those thrombocytopenias due to other autoimmune diseases, infections, or drugs so that no alteration is evident in the remaining cell lines. More than 80 % of autoimmune thrombocytopenias respond favorably to first-line treatments and, the remaining 20 %, up to 60 % will resolve with second-line treatments. Only 3 % to 8 % will not respond to conventional management, thus setting up refractory immune thrombocytopenia, therefore becoming a therapeutic challenge. The incidence of refractory immune thrombocytopenia is unknown during pregnancy and is limited to the reports of a few cases in the literature. We present the case of a pregnant woman with a history of PIT that became refractory during pregnancy with persistently low platelet counts, bleeding symptoms and therapeutic limitations due to her pregnant condition.

Resumo: a trombocitopenia imune primária (TIP) é um transtorno autoimune comum que afeta de forma variável a pacientes de todas as idades, gêneros e raças. Seu diagnóstico exclui todas aquelas trombocitopenias secundárias a outras doenças autoimunes, infecções ou por medicamentos, de maneira que não é evidenciada alteração alguma nas restantes linhas celulares. Mais de 80 % das trombocitopenias autoimunes respondem de forma favorável a tratamentos de primeira linha e, de 20 % restante, até 60 % resolverão com medidas de segunda linha. Somente de 3 % a 8 % não responderão ao tratamento convencional, configurando assim uma trombocitopenia imune refratária, de modo que é convertido, em si mesmo, um desafio terapêutico. A incidência da trombocitopenia imune refratária é desconhecida durante a gravidez e é limitada a relatório de poucos casos na literatura. É apresentado o caso de uma gestante com antecedente da TIP que se torna refratária durante a gestação com recontagens plaquetárias persistentemente baixas, sintomas de sangrado e limitações terapêuticas por sua condição gestante.

Bloqueo auriculoventricular fetal completo: enfoque diagnóstico y terapéutico. Reporte de caso en Bogotá, Colombia, y revisión de la literatura / Complete foetal atrioventricular block: diagnostic and therapeutic approach. Case report in Bogotá, Colombia, and review of the literature

RESUMEN Objetivo: reportar un caso de bloqueo auriculoventricular completo congénito y realizar una revisión de la literatura del diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: se reporta el caso de una gestante de 27 años quien consulta a un hospital general de alto nivel de complejidad, con un embarazo de 33 semanas, con feto único, con diagnóstico de bloqueo auriculoventricular completo y cardiomiopatía dilatada secundaria. Se inició manejo prenatal con betamimético con pobre respuesta, por lo cual fue necesario finalizar el embarazo. El recién nacido requiere implantación de marcapasos ventricular en el primer día de vida con excelentes resultados en el seguimiento a un año. Se realiza revisión de la literatura publicada en las bases de datos: Medline vía PubMed, Lilacs y SciELO mediante los términos: "fetal complete atrioventricular block", "congenital complete heart block", con límites de año de 2000 a 2016, en español e inglés. Resultados: se obtuvieron 21 publicaciones; siete reportes de caso, diez revisiones de literatura, cuatro estudios de cohorte. El diagnóstico se basa en la ecocardiografía fetal para determinar el intervalo PR, la relación auriculoventricular y la detección de anomalías intracardiacas, entre las que se encuentran: regurgitación valvular, hiperecogenicidad miocárdica/valvular-fibroelastosis endocárdica, contracciones atriales prematuras y efusión pericárdica. Respecto al tratamiento prenatal, los medicamentos más utilizados son los corticoesteroides y los betamiméticos. El tratamiento de la bradiarritimia severa refractaria neonatal puede requerir la implantación de un marcapaso como manejo definitivo. Conclusión: el bloqueo AV congénito de tercer grado requiere diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, ya que se acompaña de alta morbimortalidad perinatal. Se requieren estudios con mayor calidad metodológica que permitan avalar otras opciones y esquemas terapéuticos prometedores.

ABSTRACT Objective: To report a case of complete congenital atrioventricular block and to review the literature on diagnosis and treatment. Materials and methods: Case report of a 27-year-old pregnant woman who came to a high complexity general hospital with a 33-week singleton gestation and a diagnosis of complete atrioventricular block and secondary dilated cardiomyopathy. Response to initial prenatal management with beta-mimetic therapy was poor, and the woman had to be taken to Cesarean section. The newborn required implantation of a ventricular pacemaker on the first day of life, with excellent results at 1-year follow-up. A review of the literature published in Medline, Lilacs and SciELO databases was conducted using the terms "foetal complete atrioventricular block", "congenital complete heart block," limited to articles published between 2000 and 2016 in Spanish and English. Results: Overall, 21 publications were retrieved: seven case reports, ten reviews of the literatura and four cohort studies. Diagnosis is based on the foetal echocardiographic scan to determine the PR interval and the atrioventricular ratio, and to detect intracardiac abnormalities, including valvular regurgitation, myocardial/valvular hyperechogenicity, endocardial fibroelastosis, premature atrial contractions, and pericardial effusion. In terms of prenatal treatment, corticosteroids and beta-mimetics are the most widely used medications. Treatment of severe neonatal refractory bradyarrhythmia may require pacemaker implantation as definitive management. Conclusion: Congenital third-degree AV bock requires early diagnosis and timely treatment, because associated perinatal morbidity and mortality are high. Studies with better methodological quality are needed in order to endorse other promising therapeutic options and approaches.

Hipertensión arterial pulmonar (síndrome de Eisenmenger) en el embarazo: Presentación de caso / Pulmonary arterial hypertension (Eisenmenger´s syndrome) in pregnancy: Case report

El síndrome o complejo Eisenmenger (hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita) es una entidad poco frecuente en la población y en la mujer gestante, describiéndo se una alta mortalidad materno fetal (20 al 40%) y complicaciones obstétricas relacionadas con la entidad: amenaza de parto pretérmino, restricción del crecimiento fetal, insuficiencia placentaria, entre otras. Este artículo describe el caso de una mujer en segundo trimestre de embarazo con síndrome de Eisenmenger, diagnosticada y manejada en un hospital de cuarto nivel colombiano, con el fin de revisar la literatura al respecto, pero, de especial interés, con el fin de compartir la experiencia en el manejo médico de esta situación tan compleja y de baja prevalencia. Este ejemplo puede resultar útil a nivel local y nacional para otros profesionales de la salud que se vean enfrentados a manejar una mujer en estado de gravidez con síndrome de Eisenmenger.

Eisenmenger complex (pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease) is a rare entity in the individual population and in pregnant women, describing a high maternal and fetal mortality (20 to 40%) and it’s well known obstetric complications related entity: preterm delivery, intrauterine growth restriction, placental insufficiency, etc. We describe the case of a pregnant woman in the second trimester with Eisenmenger´s syndrome who was monitored, diagnosed and managed by high complex hospital, in order to review scientific literature and illustrate the experience of medical management of Eisenmenger´s Syndrome during the pregnancy.